داء كرابي .. الأعراض وطرق العلاج

في سياق الحديث عن وجود مشكلة أو اعتلال عصبي فإن الأمر قد يتجاوز مجرد الشعور بوخز أو تنميل في الأطراف إلى درجة عالية من الخطورة بحيث يعاني الشخص من سلسلة من الإضطرابات الناجمة عن فقدان مادة الميالين والتي تحمل قيمة حيوية لجهازك العصبي حيث تصف  تلك الطبقة المغلفة للخلايا العصبية والتي تضمن سرعة الانتقال للإشارات العصبية وهذا الوصف الطبي تم صياغتها تحت مسمى داء كرابي والذي سوف نتحدث عنه بمزيد من التفاصيل

نبذة عن داء كرابي

نبذة عن داء كرابي

لاينبغي التهاون بشأن الحالات الصحية التي تواجهنا وخاصة تلك التي تحتاج إلى عناية فائقة وتعامل دقيق وهذا ينطبق على تلك الحالة المعروفة بحثل المادة البيضاء في الخلايا الكروية , حيث عرف هذا المرض بتواجد خلايا شاذة في الدماغ يطلق عليها الخلايا الكروية في إشارة إلي نوع من الخلايا كبيرة الحجم والتي تحتوي في العادة على أكثر من نواة واحدة

وعند النظر في طبيعة الداء سوف نستكشف  أنه ينتمي إلى نوعية الإضطرابات الوراثية المهددة للحياة والتي يمكن أن تتسبب في موت محقق للمصابين ويستهدف الجهاز العصبي المركزي بشكل خاص , وتتزايد أعداد المرضى بهذا المرض الذي يمكن أن ينتقل من الآباء للأبناء بإعتباره مرضا وراثيا

الأعراض المصاحبة لداء كرابي وفقا لنوعه

1-داء كرابي الطفولي المبكر

1-داء كرابي الطفولي المبكر

ينتمي هذا النوع من الأمراض إلى مرتبة التصنيفات الأشد خطورة التي تصيب الأطفال حديثي الولادة مابين 3 إلى 6 أشهر ,وفي الغالب يحتاج أن يخضع لتشخيص دقيق حيث يختلط الأمر على الطبيب في كثير من الأحيان ليقوم بتحديده على أنه نوبة من المغص العابر , أوالإرتجاع المريئي  , أو حساسية ألبان والذي يشير إلى رد فعل مناعي غير طبيعي تجاه البروتينات الموجودة في الحليب , بالإضافة إلى الشلل الدماغي في مراحل متقدمة من المرض

وتتضمن الأعراض الأخرى المتضمنة في تلك المرحلة شدة التهيج , ونوبات البكاء المفرط , بالإضافة إلى تصلب العضلات , وتدني المهارات الحركية , وصعوبات سوء التغذية , وخسارة الوزن , مع ملاحظة حركات اندفاعية سريعة بشكل لاإرادي وتظهر بشكل واضح على العين والتقلصات العضلية سواء في الذراعين والساقين وتقوس الظهر

اقرأ أيضا أبرز العيوب الخلقية القلبية التي تحتاج إلى جراحات مبكرة

2-داء كرابي الطفولي المتأخر

2-داء كرابي الطفولي المتأخر

تنطلق دورة ظهور الأعراض لدى الأطفال الذين يعانون من مرض كرابي الطفولي المتأخر مايتراوح بين عمر ستة أشهر إلى ثلاثة سنوات , ويشترك أغلبية المصابين في الأعراض ذاتها المتوقع حدوثها مع حديثي الولادة

داء كرابي لدى البالغين

مع الأسف سيكون هذا المرض عرضة للتطور خلال مرحلة البلوغ , ومن الممكن أن تتفاوت العلامات التحذيرية والأعراض المصاحبة بدرجة كبيرة من شخص لآخر ومن أبرزها

• الضعف التدريجي للرؤية
• معوقات تؤثر سلبا على المشي
• تراجع مهارات التفكير السليم
• فقدان المهارات اليدوية المعتادة
• لين وضعف العضلات

هناك أحد الحقائق التي ينبغي على المصابين بالمرض معرفتها فكلما كانت أعمار المرضى أصغر , كلما زادت فرص مواجهتهم لأعراض المرضى بنمط أسرع

الأسباب المحتملة لداء كرابي

يرتبط حدوثه بنقص وقصور إنزيم معين يطلق عليه غالاكتوسيل سيراميداز والذي يؤدي تدني مستوياته إلى تراكم أحد المواد السامة المعروفة بإسم البسيكوسين في الجسم , والتي مع زيادتها سوف تسبب إضرار بالخلايا المسئولة عن إنتاج الميالين سواء في الدماغ والأعصاب الطرفية

 الإجراءات التشخيصية لداء كرابي

فحص الدم

توجد مجموعة من الإختبارات الموصى بها من قبل الأطباء من أجل تشخيص سليم لمرض كرابي

• اختبار فحص الدم حيث يمكن للطبيب أن يأخذ عينة دم لتقييم  مدى نشاط إنزيم غلاكتوسيلسيراميديز
• إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي  وهو فحص أساسي يتتبع تأثير تلف المادة البيضاء المرتبطة بداء كرابي
• الإختبارات الوراثية للكشف عن الطفرات الجينية ذات الصلة بالمرض

الخيارت العلاجية لداء كرابي

• ليس هناك علاج محدد لداء كرابي لكن الأبحاث أثبتت أن هؤلاء المرضى الصغار الذين تم تشخيصهم بداء كرابي الطفولي وحصلوا على خلايا جذعية من متبرعين قبل ظهور أعراض قد انخفضت لديهم نسب الإصابة بالأعراض الحادة إلى حد كبير
• وقد تم التوصل إلى فاعلية إجراء زرع النخاع العظمي في الحالات المكتشفة في مرحلة مبكرة قبل أن تدخل الأعراض دائرة التطور
• من الممكن أن تساهم جلسات العلاج الطبيعي في جعل العضلات أكثر نشاطا واستعادة التدفق الطبيعي للدورة الدموية