عند الحديث عن مرض أو متلازمة بهجت، فمن الهام معرفة أننا بصدد ذكر معلومات هامة عن مرض التهابي وعائي غير مبرر يصيب الجهاز المناعي الذاتي حيث أنه يتميز ببعض المظاهر الجلدية المخاطية، بما في ذلك التقرحات التي تصيب الفم والأعضاء التناسلية وبشكل دوري متكرر. بمزيد من التوضيح، سنتحدث الآن على ما هو مرض بهجت؟ وما هي أسباب حدوثه؟ وأهم طرق العلاج المعنية بالتعامل معه.
ما هي أسباب الاصابة بمتلازمة بهجت؟
توجد العديد من العوامل التي تؤدي بشكل مباشر إلى المعاناة من مرض بهجت، فالجدير بالذكر أن هذه العوامل تتمثل في الآتي:
أولا: العوامل الوراثية
العوامل الوراثية
- التجمعات العائلية والتعرض لبعض الحالات المرضية.
- الارتباط مع مستضد HLA من الفئة الأولى (HLA-B51).
- تعدد أشكال الجينات التي تتحكم في الاستجابة المناعية.
ثانيا: العوامل البيئية
العوامل البيئية
بما في ذلك الخصائص الجغرافية والمناخ والعوامل المعدية التي تؤثر جميعها وبشكل رئيسي على المرض. على سبيل التوضيح، تعتبر العوامل المعدية مثل البكتيريا والفيروسات من العوامل الرئيسية التي يمكن أن تسبب اضطرابات الاستجابة الالتهابية لدى الأشخاص المصابين بمرض بهجت.
ثالثا: العوامل المناعية
العوامل المناعية
يعد هذا العامل هو من أهم العوامل المباشرة التي تسبب تلفا للأعضاء حيث من الوارد أن يصيب الأشخاص ذوي الأجسام الحساسة خاصة عند تحفيزها بواسطة البيئة، فالجدير بالذكر أنه سيتم تنشيط الخلايا الليمفاوية CD4 T، وتقوم هذه الخلايا بإفراز السيتوكينات الالتهابية مثل INF-γ و INF-α و IL-8 و IL-21.
من هنا يمكننا القول بأن هذه العوامل تعمل على تنشيط الخلايا المناعية الأخرى مثل Th1 و Th17 والخلايا التائية السامة التي تسبب التهاب الأوعية الدموية والتخثر وتلف الأعضاء.
ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة بهجت؟
ما هي أعراض الإصابة بمتلازمة بهجت؟
عن طريق الأعراض المرضية التي تصيب الفرد فيمكننا إكتشاف أن هذه الحالة المرضية هي متلازمة بهجت، فعلى سبيل التوضيح تتمثل الأعراض فيما يلي:
أولا: تقرحات الغشاء المخاطي
تصيب تقرحات الفم الناتجة عن هذه الحالة المرضية حوالي 97٪ إلى 99٪ من أصحاب مرض بهجت، وعادة ما تظهر في أوقات مبكرة ، وغالبا ما تكون الآفات مؤلمة ومتكررة ومتعددة الحلقات حيث يمكن أن تؤثر على الفم الرخو والفم الصلب والغشاء المخاطي للفم واللسان واللثة والشفتين واللوزتين، مما يجعل من الصعب على المرضى تناول الطعام والشراب، ولكن يجب الأخذ في عين الإعتبار أنه عادة ما تختفي هذه القرحة من تلقاء نفسها، ولا تترك ندوبا.
أما فيما يخص الآفات التناسلية فهي شائعة الحدوث في كيس الصفن للمرضى الذكور والفرج عند المرضى الإناث حيث من الوارد أن تتكرر هذه الآفات بنسبة 70٪ وتترك ندوبا مزعجة.
ثانيا: مشاكل الجلد
تعد الآفات الحمضية، وآفات الحمامي، والطفح الجلدي الشبيه بحب الشباب، والتهاب الجلد القيحي وأحيانا الحمامي المتنوعة من أكثر الأعراض المرضية شيوعا مع هذه الحالة المرضية وخاصة مع الآفات الجلدية حيث تظهر على شكل عقد في الأطراف السفلية.
ثالثا: الأعراض المرضية على العين
تصيب آفات ومشاكل العين حوالي 50٪ من مرضى متلازمة بهجت، والتي تحدث عادة في السنوات الأولى من المرض، فالجدير بالذكر أن هناك العديد من المظاهر على هذا الأمر والتي تتجلى في التهاب القزحية الأمامي، والتهاب القزحية الخلفي، والتهاب القزحية الكلي، والتهاب الصلبة، وتلف غشاء الدم الشبكي، وتجلط الشريان الشبكي، وتجلط الأوردة العينية، والتهاب العصب البصري.
إلى جانب هذا، فقد يعاني المرضى الذين يشكون من متلازمة بهجت من آلام واحمرار العين واضطرابات بصرية ورهاب الضوء وفقدان البصر.
رابعا: المظاهر العضلية الهيكلية
مع هذا العرض المرضي، فسوف يعاني المريض من آلام التهابية في المفاصل حيث ينتج على هذه الالتهابات حدوث الكثير من مشاعر الألم وعدم الراحة، والتي من الوارد أن تصيب مفصل الركبة ثم تنتقل إلى مفاصل الكاحل والمعصم والكوع.
خامسا: مظاهر الأوعية الدموية
عند ذكر الأعراض والمظاهر التي تصيب الأوعية الدموية، فمن الهام معرفة أن أكثرها شيوعا هو حدوث المعاناة من التهاب الوريد الخثاري السطحي والعميق في الأطراف السفلية.
في بعض الأحيان الأخرى يمكن الشكوى أيضا من متلازمة بود كياري ناتجة عن هذه المتلازمة حيث يمكن العثور على التهاب الشرايين في أي شريان يسبب تمدد الأوعية الدموية والقرحة والتخثر والتضيق.
سادسا: المظاهر العصبية
يعد مرض البهجت في ظهور أعراضه العصبية من أهم المضاعفات الصحية الخطيرة التي تؤثر على 10٪ من المرضى حيث من الوارد معاناة 80٪ من تلف متني في الدماغ، و 20٪ لا يشكون من هذا الضرر المتني.
على سبيل التحديد، يؤثر التلف المتني على المخ وجذع الدماغ والمخيخ والحبل الشوكي، مما قد يؤدي هذا الأمر إلى اعتلال الأعصاب القحفي الدماغي، وتلف حزمة البرج، وتلف الدماغ البؤري أو متعدد الدماغ، ومتلازمات جذع الدماغ الأخرى.
سابعا: مظاهر الجهاز الهضمي
تتجلى أعراض هذه الحالة المرضية على الجهاز الهضمي في ظهور الآفات التقرحية التي من الوارد أن تصيب الفم وتمتد إلى فتحة الشرج، ولكن أكثرها شيوعا يصيب الفم والمريء والدقاق والقولون العلوي، فالجدير بالذكر أن هذه الحالة المزعجة يصعب تمييزها عن مرض التهاب الأمعاء الجهازي (مرض كرون – نزيف التهاب القولون).
ما هي طرق تشخيص وعلاج متلازمة بهجت؟
ما هي طرق تشخيص وعلاج متلازمة بهجت؟
يعتمد تشخيص مرض بهجت على العرض السريري للسمات المميزة لهذه الحالة المرضية حيث يأتي هذا الأمر بعد استبعاد التشخيصات التفريقية ذات الصلة من خلال التحقيقات دون الإكلينيكية المناسبة.
على سبيل التوضيح، فلا يوجد حاليا علاج كامل لمرض بهجت حيث تركز جميع أنواع العلاجات على مضادات الالتهابات، والحد من تلف الأعضاء، وتقليل نسب التكرار، والحد من المضاعفات.
بوجه عام، يعتمد اختيار العلاج على المظاهر السريرية ودرجة الضرر التي تصيب المرضى حيث يتم إعطاء الأولوية لعلاج آفات العين والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية لأن هذه الآفات تنطوي على زيادة مخاطر العمى والمضاعفات الشديدة حتى قد يصل الأمر إلى الوفاة.
عادة ما يتم علاج الحالات الشديدة بمزيج من الكورتيكوستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة (الأدوية الكلاسيكية أو البيولوجية)، فيجب العلم أنه من أجل علاج المرضى بشكل جيد، فمن الضروري الجمع بين التخصصات المتعددة والعلاج الفردي.