المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال

 أصبحت المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال تحديا كبيرا في المجال الطبي حيث يصعب علاج العديد من الحالات المصابة بها مع زيادة فرص تكرارها واحتمال حدوث مضاعفات خطيرة تنتج عنها، وهذا ما سنتحدث عنه لاحقا بمزيد من التوضيح.

ما هي المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

ما هي المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

عادة ما يتم علاج المتلازمة الكلوية عند الأطفال في البداية بالكورتيكوستيرويدات مع إستجابة معظم الأطفال لهذه الآلية العلاجية بشكل جيد إلا أنه من الوارد مع نسبة كبيرة أن تتطور حالتهم المرضية وتحدث المعاناة من المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية (SRNS) بمعنى أنه لا توجد استجابة بعد دورة الستيرويد القياسية.

من الهام معرفة، أنه مع نوعية الحالات المرضية هذه يتطور المرض بسرعة إلى تلف بنية الكلى والفشل الكلوي المزمن وأحيانا زرع الكلى. لذا، فتعد أنماط التحديد المبكر للأسباب وتصنيفهها وتطبيق استراتيجية العلاج الصحيحة أمرا أساسيا لتحسين عملية التشخيص.

ما أسباب الإصابة بالمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

ما أسباب الإصابة بالمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

يتم تحديد المتلازمة الكلوية عند الأطفال (SRNS) عندما لا يستطيع الطفل التعافي من أزمة فقدان البيلة البروتينية بعد العلاج القياسي بالستيرويد.

الجدير بالذكر، أنه بالمقارنة مع الأجسام الحساسة للستيرويد، فإن مرضSRNS لديه خطر أكبر للإصابة بأمراض الكلى المزمنة المتقدمة، وغالبا ما تكون مصحوبة بآفات نسيجية مرضية للتليف الكبيبي البؤري (FSGS).

فيما يخص الأطفال الذين يعانون من بداية مبكرة من هذه الأزمة الصحية أو الذين لديهم تاريخ عائلي مرضي تجاه هذا الأمر، فسوف تمثل الأسباب الوراثية نسبة عالية في هذه الآونة أما في حال وصول الأمر للأطفال الأكبر سنا، فقد قد تلعب آليات المناعة غير الطبيعية أو عوامل النفاذية دورا واضحا خلال هذه المرحلة الزمنية.

إقرأ أيضا: 4 طرق لمنع مرض الكلى المزمن من التطور إلى الفشل الكلوي

ما هي المجموعات المُسببة للإصابة بالمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

ما هي المجموعات المُسببة للإصابة بالمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

في الوقت الحالي، قد قامت الأبحاث الطبية بالتمييز بين مجموعتين رئيسيتين من الـ SRNS آلا وهما:

– الأسباب الوراثية: من الوارد أن تتحور العشرات من الجينات المتعلقة ببنية غشاء مرشح الكبيبات مثل الـ (NPHS1 و NPHS2 و WT1 و INF2 وما إلى ذلك) وتباعا تؤدي إلى حدوث حالة من مقاومة SRNS للعلاج المناعي.

عادة لا تستجيب هذه المجموعة المرضية لأدوية الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية المثبطة للمناعة وتقل احتمالية تكرارها بعد زراعة الكلى إذا كان المصدر طفرة مع تلف الهيكلي الخلقي.

– دورة المناعة / المرض المكتسب: في بعض الأطفال، يتسبب عامل الدورة الدموية المتواجد بالدم في زيادة نفاذية غشاء الترشيح الكبيبي، وفي هذه الحالة قد يستجيب الطفل للعلاجات المثبطة للمناعة أو الموجهة. يجب العلم، أن هذه المجموعة تتكرر غالبا بعد الزرع خاصة إذا كانت العوامل المرضية المنتشرة لا تزال موجودة داخل الجسم.

إلى جانب هذا، فيعد تحديد السبب الدقيق أمر حاسم في اختيار الآلية العلاجية. لذلك، فسوف يوصي خبراء طب الأطفال بضرورة القيام بالفحص الجيني المبكر للأطفال المصابين بظهور SRNS خاصة عندما يكون للمرض ظهور مبكر أو يكون له تاريخ عائلي أو مصحوبا بعلامات جهازية أخرى.

ما هي استراتيجيات العلاج الحالية للمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

ما هي استراتيجيات العلاج الحالية للمتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال؟

يعد علاج المتلازمة الكلوية المقاومة للأدوية عند الأطفال أمرا صعبا وغالبا ما يتطلب مجموعة من التدابير التالية:

– الإستعانة بمثبطات الكالسينيورين (CNIs) مثل السيكلوسبورين والتاكروليموس حيث تعد هي الخيار الأساسي في متلازمة الـ SRNS غير الطفرة حيث قد حقق العديد من الأطفال استجابة جزئية على الأقل لـ CNI. يجب العلم، أنه يفضل في هذه الأونة أن تتم الإستعانة بدواء (تاكروليموس) عموما بسبب فعاليته وخصائصه الجانبية الأفضل نسبيا عند الأطفال.

إلى جانب هذا، فيتم أيضا أستخدام ريتوكسيماب (مضاد CD20) على نطاق واسع في أنواع مختلفة من المتلازمات الكلوية المقاومة للعلاج حيث تشير الأبحاث المتعددة إلى أن هذا الدواء قد يوفر استجابة لدى بعض الأطفال المصابين بـ SRNS، خاصة عندما يكون للمرض مكون مناعي. بالرغم من ذلك، فمن الوارد عدم إستجابة جميع الأطفال لهذا النمط العلاجي مع ضرورة معرفة أن الفوائد طويلة الأجل قد تختلف من فرد لآخر.

يمكن النظر في العلاج بالمتيفوفينولات موفيتيل (MMF) أو السيكلوفوسفاميد أو TPE (غسيل الكلى في البلازما) أو غيرها من العلاجات الأخري على أساس طبيعة كل حالة على حدة. الجدير بالذكر، أنه غالبا ما يستخدم TPE عند الاشتباه في أن هناك عاملا منتشرا يسبب المرض، أو في حالة تكراره بصورة قوية وصعبة.

– اتباع منهجية تطبيق بعض التدابير الداعمة حيث يتم تحقيق هذا عن طريق تثبيط نظام الرينين أنجيوتنسين (ACEi / ARB) الذي يساعد على تقليل البيلة البروتينية ويحمي وظائف الكلى، بالإضافة إلى أنه من المهم أيضا التحكم في ضغط الدم وتلقي أنماط التغذية الصحية وإتباع طرق الوقاية من العدوى.

– متابعة العلاجات الجديدة حيث يتم في هذه الأونة دراسة بعض أنواع الأدوية المستهدفة مثل سبارسينتان (مثبطات الإندوثيلين / الأنجيوتنسين المزدوجة) والوقوف على دورها الفعال تجاه هذه الأزمة الصحية.

– إضفاء الطابع الفردي على العلاج، فعلى سبيل التوضيح لن يستفيد الأطفال الذين يعانون من طفرات جينية من العلاج القوي المثبط للمناعة. على الجانب الآخر، يبرز دور اختيار الدواء المثبط للمناعة المناسب أو الريتوكسيماب مع هذه الحالات المرضية أيضا للأطفال خاصة إذا تم إستخدامهم في الوقت المناسب.

– اللجوء إلى آلية زراعة الكلى مع بعض الأطفال المرضى مع ضرورة معرفة أن هذه الحالة من الممكن تكرارها بعد الزرع خاصة إذا كان السبب عاملا مستوطنا. لذا، فتقوم بعض المراكز بإستخدام فصادة البلازما والعلاج المناعي للتحكم في حالة التكرار ما بعد الزراعة.

إقرأ أيضا: المتلازمة الكلوية عند الأطفال وكل ما يحتاج الآباء لمعرفته عنها