مايجب معرفته عن متلازمة ويست لدى الرضع ؟

لسنا على علم بكافة الإضطرابات التي تصيب تلك الفئة العمرية الصغيرة التي يكون فيها الطفل رضيعا , ولكننا سوف نزيح الستار عن أحد أبرز أشكال الإختلاجات التي يطلق عليها التشنجات الطفولية وقد تم صياغتها طبيا تحت مسمى ( متلازمة ويست ) وتنطوي على حدوث تقلصات لاإرادية ومفاجئة في عضلات الجسم وبالرغم من ندرتها إلا أنها تصنف بإعتبارها نمط شديد من أنماط الصرع .. وسوف نتحدث بمزيد من التفاصيل عن كل مايتعلق بمتلازمة ويست لدى الرضع

نبذة عن متلازمة ويست لدى الرضع

متلازمة ويست لدى الرضع

عند الحديث عن ماهية هذا الإضطراب الصرعي الذي يولد تشنجات طفولية فسوف نجد أن الطفل المصاب يواجه أنواع محددة من النوبات المعروفة بالتشنجات , والتي تخلق تحديات جسيمة تمثل حائلا أمام النمو العصبي بشكل خاص والصحة العامة بوجه عام , ومن هذا المنطلق يصبح من الضروري فهم وإدراك الأسباب والأعراض والخيارات العلاجية الفعالة كإجراءات مفيدة في الكشف المبكر للمرض وتحسين حجم النتائج

تندلع اعتلالات الدماغ الصرعية في مرحلة الطفولة بدون سابق إنذار وتنطلق عادة مابين عمر 3-12 شهر وهذا هو السبب في تسمية تلك التشنجات بالطفولية

الأعراض الشائعة لمتلازمة ويست لدى الرضع

الأعراض الشائعة لمتلازمة ويست لدى الرضع

• ظهور تشنجات ذات طبيعة طفولية يقوم خلالها الطفل بحركات لاإرادية بشكل مفاجىء وتكون مدتها قصيرة حيث ينحني فيها رأس الطفل وجذعه في اتجاه الإمام مع مد الذراعين والساقين
• بالنسبة لطبيعة النوبات فإنها تظهر في هيئة سلاسل تحدث بوتيرة متكررة قد تمتد إلى عشرات المرات بصفة يومية ويمكن رؤيتها بوضوح عقب الإستيقاظ من النوم مباشرة
• ظهور تراجع ملحوظ في عملية التطور والذي يظهر في صورة غياب أو افتقار إلى مهارات النمو المكتسبة ومن أمثلتها الإبتسام , والجلوس ,والقدرة على تثبيت الرأس وإمكانيات التقلب
• انخفاض معدلات ضربات القلب حيث تتم ملاحظة نمط فوضوي من الإضطرابات  على مخطط كهربية الدماغ
• يتفاقم الشعور بالضيق والإنزعاج وعدم الراحة الذي يجعل الرضيع أكثر تهيجا إلى الدرجة التي يصعب على الأم تهدئته

أسباب متلازمة ويست لدى الرضع

تشوهات الدماغ

تتنوع أسباب متلازمة ويست التي يتم تقسيمها إلى عوامل عرضية وأخرى غير معلومة السبب

• يقترن هذا السبب العرضي بحدوث تشوهات في الدماغ يمكن استكشافها بالفحوصات التصويرية مثل التصلب الدرني , إصابات الدماغ بالإضافة إلى العدوى وخلل التمثيل الغذائي
• سبب مشفر أي لايمكن فك رموزه في إشارة إلى وجود السبب نفسه دون إمكانية تحديده بواسطة الطرق التشخيصية الحالية
• مجهول السبب أي لايكون هناك سبب محدد وفي الوقت نفسه سوف يكون الطفل متمتعا بصحة جيدة
• يتداخل العامل الوراثي ليؤثر بدرجة كبيرة نتيجة حدوث بعض الطفرات الجينية في جينات معينة CDKL5 ,ARX والتي ثبت توريطها في بعض حالات متلازمة ويست

اقرأ أيضا علامات تحذيرية دالة على إصابة الرضع بالورم الأرومي العصبي

أبرز الإجراءات التشخيصية لمتلازمة ويست

أبرز الإجراءات التشخيصية لمتلازمة ويست

تعد خطوة التشخيص بمثابة الركيزة الأساسية في العلاج ومن أبرز الإختبارات الموصى بها طبيا

• تخطيط كهربية الدماغ وذلك نظرا لأن اضطراب ضربات القلب وعدم انتظامها يمثل السمة المميزة لمتلازمة ويست
• اختبارات  التصوير العصبي الذي يساهم بشكل فعال في تحديد التشوهات والعيوب الهيكلية في بنية الدماغ والتي تعد من العوامل المساهمة في ظهور التشنجات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية
• تظهر الحاجة إلى إجراء بعض الإختبارات الجينية المفيدة في تركيز الأنظار نحو السبب وتوجيه الخطط العلاجية

خيارات العلاج لمتلازمة ويست

خيارات العلاج لمتلازمة ويست

لاتقتصر خطة العلاج لهذا الإضطراب على نوع واحد من العلاج بل أنه يتطلب في معظم الحالات مزيجا بين الأدوية الطبية والعلاجات الهرمونية , إلا أن الحلول الجراحية تصبح ضرورة في حالات معينة

1-علاج هرمون قشرة الكظر  ACTH

• من أبرز خيارات العلاج التي تتميز بفاعليتها في التعامل مع التشنجات الطفولية حيث يتلقى الصغير الهرمون عن طريق الحقن مما يفيد في خفض وتيرة نوبات الإختلاج وتقليل حدتها , وبالتالي تتم استعادة الأنماط المحسنة من تخطيط كهربية الدماغ
• يتم الحصول على حقنة العضل كشكل دوائي يضمن وصول جرعات عالية من الدواء على مدى بضعة أسابيع ولكن مع الأسف توجد بعض الآثار الجانبية مثل ارتفاع ضغط الدم ,وسهولة الإصابة بالعدوى , واضطراب توازن الكهارل

2-يمكن أن يتجه الطبيب إلى وصف مضادات الصرع المناسبة خصيصا للأطفال

• Vigabatrin يتميز بفاعلية وتحديدا في الحالات التي يعاني فيها الطفل من التصلب الدرني
• توبيراميت من ضمن أبرز الخيارات ذات الخصائص المسيطرة على نوبات التشنج

هناك معلومة قد لايعلمها كثيرون وهي الخاصة بنظام الكيتون الغذائي الغني بالدهون والذي تنخفض فيه الكربوهيدرات والذي ماإن تم الإلتزام به سوف يقلل حدة النوبات المتكررة لدى الأطفال المصابين بالصرع ويتضمن ذلك أيضا متلازمة ويست